Hlavná

Kliniky

Systémový lupus erythematosus: príznaky a liečba

Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie s mnohými príznakmi, ktoré sú založené na konštantnom autoimunitnom zápale. Mladé dievčatá a ženy vo veku od 15 do 45 rokov sú častejšie choré. Prevalencia lupusu: 50 osôb na 100 000 obyvateľov. Napriek tomu, že choroba je zriedkavá, vedomosť o jej príznakoch je mimoriadne dôležitá. V tomto článku budeme tiež hovoriť o liečbe lupusu, ktorý zvyčajne predpisujú lekári.

Príčiny systémového lupus erythematosus

Viaceré štúdie ukazujú, že lupus nemá žiadny špecifický dôvod. Preto sa choroba považuje za multifaktoriálnu, to znamená, že jej výskyt je spôsobený súčasným alebo následným vplyvom z mnohých dôvodov.

Klasifikácia systémového lupus erythematosus

O vývoji ochorenia:

  • Akútny začiatok. Na pozadí úplného zdravia sa náhle objavia príznaky lupusu.
  • Subklinický začiatok. Symptómy sa objavujú postupne a môžu predstierať ďalšie reumatické ochorenia.

Priebeh ochorenia:

  • Sharp. Pacienti môžu zvyčajne povedať s presnosťou niekoľkých hodín, keď majú prvé príznaky: zvýšená horúčka, typické začervenanie kože tváre ("motýľ"), kĺby ochoreli. Bez správnej liečby sa po 6 mesiacoch postihuje nervový systém a obličky.
  • Subakútnej. Najbežnejší variant lupus erythematosus. Choroba začína nespecificky, kĺby začínajú bolesť, všeobecný stav sa zhoršuje, môžu sa objaviť kožné vyrážky. Choroba prebieha cyklicky, pričom každá relaps zahŕňa nové orgány v procese.
  • Chronické. Lupus sa dlhodobo prejavuje iba tým príznakmi a syndrómami, z ktorých sa začal (polyartritída, syndróm kože, Raynaudov syndróm) bez toho, aby sa do procesu zapojili iné orgány a systémy. Chronický priebeh ochorenia má najpriaznivejšiu prognózu.

Symptómy systémového lupus erythematosus

Zranenie kĺbov

Artritída sa pozoruje u 90% pacientov. To sa prejavuje migrujúcimi bolesťami v kĺboch ​​a náhradným zápalom kĺbov. Veľmi zriedkavé sú prípady, keď je jeden a ten istý kĺb neustále bolený a zapálený. V zásade sú ovplyvnené interfalangeálne, metakarpofalangeálne a radiokarpálne kĺby, menej často sú kĺby členku. Veľké kĺby (napríklad koleno a lak) trpia oveľa menej často. Artritída je zvyčajne kombinovaná so silnou bolesťou svalov a ich zápalom.

Kožný syndróm

Najbežnejší je typický lupus "motýľ" - sčervenanie kože vo lícnych kostiach a zadnej časti nosa.

Existuje niekoľko variantov kožných lézií:

  1. Vaskulitálny (cievny) motýľ. Charakterizované nestabilným difúznym sčervenaním tváre, s modrou v strede, zvýšené prejavy pod vplyvom chladu, vetru, vzrušenia, ultrafialového žiarenia. Centrá sčervenania sa stávajú plochými a vyvýšenými nad povrchom kože. Po uzdravovaní nezostane zjazvenie.
  2. Viac kožných vyrážok spôsobených fotosenzitivitou. Vyskytujú sa na exponovaných miestach tela (krk, tvár, dekolt, paže, nohy) pod vplyvom slnečného žiarenia. Vyrážka prechádza bez stopy.
  3. Subakútny lupus erythematosus. Oblasti začervenania (erytém) sa objavia po vystavení slnku. Erytémy sú vyvýšené nad povrchom kože, môžu mať formu krúžku, polmesiaca, takmer vždy vločkovitého. Náplasť depigmentovanej kože môže zostať na mieste.
  4. Diskoidný lupus erythematosus. Po prvé, na pacientoch sa objavujú malé červené škvrny, ktoré sa postupne zlúčia do jedného veľkého zamerania. Koža na takých miestach je tenká, v strede krbu je nadmerná keratinizácia. Takéto plaky sa objavujú na tvári, na pokožke hlavy, na extenzívnych plochách končatín. Jazvy zostávajú na mieste ohniska po uzdravení.

Na kožné prejavy môže byť pripojená vypadávanie vlasov (až do úplnej alopécie), zmeny nechtov, ulceratívna stomatitída.

Porážka seróznych membrán

Takáto lézia sa týka diagnostických kritérií, keďže sa vyskytuje u 90% pacientov. To zahŕňa:

Porážka kardiovaskulárneho systému

  1. Lupusová myokarditída.
  2. Zápal osrdcovníka.
  3. Endokarditída Liebman-Saksa.
  4. Porážka koronárnych artérií a rozvoj infarktu myokardu.
  5. Vaskulitída.

Raynaudov syndróm

Raynaudov syndróm sa prejavuje kŕčov malých krvných ciev u pacientov s lupus môže viesť k nekróze končekov prstov, závažnou hypertenziou, poškodenie sietnice.

Pľúcna infekcia

  1. Zápal pohrudnice.
  2. Akútny lupus erythematosus.
  3. Porážka spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacerých ložísk nekrózy.
  4. Pľúcna hypertenzia.
  5. Tromboembolizmus pľúcnej artérie.
  6. Bronchitída a zápal pľúc.

Poškodenie obličiek

  1. Glomerulonefritída.
  2. Pyelonefritída.
  3. Močový syndróm.
  4. Nefrotický syndróm.
  5. Nefritický syndróm.

Porážka centrálneho nervového systému

  1. Astenické-vegetatívny syndróm, ktorá sa prejavuje poruchy slabosť, únava, depresia, podráždenosť, bolesti hlavy, spánku.
  2. V období recidívy sa pacienti sťažujú na zníženie citlivosti, parestézia ("zimnica"). Pri vyšetrení dochádza k poklesu reflexov šľachy.
  3. U ťažkých pacientov sa môže vyvinúť meningoencefalitída.
  4. Emocionálna labilita (slabosť).
  5. Zníženie pamäti, zhoršenie intelektuálnych schopností.
  6. Psychózy, kŕče, záchvaty.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Na diagnostikovanie systémového lupus erythematosus je potrebné potvrdiť, že pacient má zo zoznamu aspoň štyri kritériá.

  1. Vyrážky na tvári. Plochý alebo vzpriamený erytém, lokalizovaný na lícach a lícniciach.
  2. Diskoidné vyrážky. Erythematózne škvrny s peelingom a hyperkeratózou v strede, ktoré zanechávajú jazvy.
  3. Fotosenzitivita. Kožné vyrážky sa objavujú ako nadmerná reakcia na pôsobenie ultrafialového žiarenia.
  4. Nákaza v ústach.
  5. Artritída. Porážka dvoch alebo viacerých periférnych malých kĺbov, bolesť a zápal v nich.
  6. Serozitida. Pleuréza, perikarditída, peritonitída alebo ich kombinácie.
  7. Porážka obličiek. Zmeny v analýze moču (výskyt stopových množstiev proteínov, krvi), zvyšovanie krvného tlaku.
  8. Neurologické poruchy. Kŕče, psychózy, záchvaty, emočné poruchy.
  9. Hematologické zmeny. Aspoň dva po sebe nasledujúce klinické krvné testy, aby sa jedným z ukazovateľov anémia, leukopénia (zníženie počtu leukocytov), ​​lymfopénia (zníženie počtu lymfocytov), ​​trombocytopénia (znížený počet krvných doštičiek).
  10. Imunologické poruchy. Pozitívny LE-test (vysoké množstvo protilátok proti DNA), falošne pozitívna reakcia na syfilis, stredná alebo vysoká hladina reumatoidného faktora.
  11. Prítomnosť antinukleárnych protilátok (ANA). Sú detekované metódou enzýmovej imunoanalýzy.

S tým, čo je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku

Vzhľadom na širokú škálu príznakov má systémový lupus erythematosus mnoho bežných prejavov s inými reumatologickými ochoreniami. Pred diagnostikovaním lupusu treba odstrániť:

  1. Ďalšie difúzne ochorenia spojivového tkaniva (sklerodermia, dermatomyozitída).
  2. Polyartritída.
  3. Reumatizmus (akútna reumatická horúčka).
  4. Reumatoidná artritída.
  5. Stillov syndróm.
  6. Choroby obličiek nie sú lupusovej povahy.
  7. Autoimunitná cytopénia (zníženie hladín leukocytov, lymfocytov, krvných doštičiek v krvi).

Liečba systémového lupus erythematosus

Hlavným cieľom liečby je potlačenie autoimunitnej reakcie organizmu, ktorá je základom všetkých symptómov.

Pacientom sú priradené rôzne typy liekov.

glukokortikosteroidmi

Hormóny sú lieky voľby lupusu. Sú to tie, ktoré najlepšie odstraňujú zápal a potláčajú imunitu. Pred zavedením glukokortikosteroidov do režimu liečby pacienti žili maximálne 5 rokov po stanovení diagnózy. Teraz je očakávaná dĺžka života oveľa dlhšia a závisí skôr od aktuálnosti a primeranosti predpísanej liečby, ako aj od toho, ako pacient starostlivo dodržiava všetky predpisy.

Hlavným indikátorom účinnosti hormonálnej liečby - dlhodobá remisia s udržiavacou liečbou s malými dávkami liekov, poklesom aktivity procesu, stabilizáciou v ustálenom stave.

Výberom lieku pre pacientov so systémovým lupus erythematosusom je prednizolón. Je predpísaný v priemere v dávke až 50 mg / deň, postupne sa znižuje na 15 mg / deň.

Bohužiaľ, existujú dôvody k neefektívnemu liečenie hormónu: prijímanie nepravidelné tablety správne nastavených dávka najneskôr na začiatku liečby, pacient je veľmi závažné.

Pacienti, najmä dospievajúci a mladé ženy, môžu odmietnuť užívať hormóny v dôsledku možných vedľajších účinkov, hlavne sa obáva možného prírastku hmotnosti. V prípade systémového lupus erythematosus v skutočnosti neexistuje žiadna voľba: akceptovať alebo neprijať. Ako už bolo uvedené vyššie, bez hormonálnej liečby je očakávaná dĺžka života veľmi nízka a kvalita tohto života je veľmi nízka. Nebojte sa hormónov. Veľmi veľa pacientov, najmä s reumatologickými ochoreniami, užíva hormóny už desiatky rokov. A ďaleko od každého z nich vyvíjajú vedľajšie účinky.

Ďalšie možné vedľajšie účinky užívania hormónov:

  1. Steroidná erózia a vredy žalúdka a dvanástnika.
  2. Zvýšené riziko infekcie.
  3. Zvýšenie krvného tlaku.
  4. Zvýšená hladina cukru v krvi.

Všetky tieto komplikácie sú tiež zriedkavé. Hlavnou podmienkou pre účinnej liečby hormonálnej s minimálnym rizikom vedľajších účinkov - vhodne zvolenú dávku, pravidelnom užívaní tabliet (inak možné stiahnutie) a kontroly nad nimi.

Cytotoxické látky

Tieto lieky sú predpísané v spojení s glukokortikosteroidmi, keď len hormóny nie sú dostatočne účinné alebo vôbec nie. Cytotoxické lieky sú tiež zamerané na potlačenie imunity. Existujú náznaky na predpisovanie týchto liekov:

  1. Vysoký lupus erythematosus s rýchlo progresívnym priebehom.
  2. Zapojte obličky do patologického procesu (nefrotické a nefritické syndrómy).
  3. Nízka účinnosť izolovanej hormonálnej liečby.
  4. Potreba znížiť dávku prednizolónu z dôvodu jeho zlej znášanlivosti alebo náhleho vývoja vedľajších účinkov.
  5. Potreba znížiť udržiavaciu dávku hormónov (ak prekročí 15 mg / deň).
  6. Tvorba závislosti na hormonálnej terapii.

Najčastejšie sa pacientom s lupusom predpisuje Azatioprin (Imuran) a Cyklofosfamid.

Kritériá pre účinnosť cytotoxickej liečby:

  • Znížená intenzita príznakov;
  • Zmiznutie závislosti na hormónoch;
  • Znížená aktivita ochorenia;
  • Trvalá remisia.

Nesteroidné protizápalové lieky

Priraďte k zmierneniu symptómov kĺbov. Najčastejšie pacienti užívajú Diclofenac, Indometacin v tabletách. Liečba NSAID trvá až do normalizácie telesnej teploty a zmizne bolesť v kĺboch.

Ďalšie terapie

Plazmaferéza. V priebehu postupu sú z krvi pacienta odstránené metabolické produkty a imunitné komplexy, ktoré spôsobujú zápal.

Prevencia systémového lupus erythematosus

Cieľom prevencie je predchádzať vzniku relapsov, dlhodobo podporovať pacienta v stave pretrvávajúcej remisie. Prevencia lupusu je založená na integrovanom prístupe:

  1. Pravidelná kontrola a konzultácia s reumatológom.
  2. Užívanie liekov prísne v predpísanej dávke a v stanovených intervaloch.
  3. Dodržiavanie režimu práce a voľného času.
  4. Úplný spánok, nie menej ako 8 hodín denne.
  5. Strava s obmedzením soli a dostatočným množstvom bielkovín.
  6. Kalenie, chôdza, gymnastika.
  7. Použitie mastí obsahujúcich hormóny (napr. Advantan) na kožné lézie.
  8. Aplikácia opaľovacích prípravkov (krémy).

Ako žiť s diagnózou systémového lupus erythematosus?

Ak ste diagnostikovaný lupus, neznamená to, že život skončil.

Snažte sa poraziť chorobu, možno nie v doslovnom zmysle. Áno, pravdepodobne budete mať niečo obmedzené. Ale milióny ľudí a s vážnejšími chorobami žijú svetlé, plné dojmov života! Takže môžete.

Čo musíte urobiť pre toto?

  1. Počúvajte sami seba. Ak ste unavení, ľahnite a odpočívajte. Možno budete musieť reštrukturalizovať plán pre daný deň. Ale je lepšie, aby sa zdriemnuť niekoľkokrát denne, ako sa vyliečiť k vyčerpaniu a zvýšiť riziko relapsu.
  2. Zistite všetky príznaky, kedy choroba môže prejsť do obdobia exacerbácie. Zvyčajne ide o silný stres, dlhodobé vystavenie slnku, prechladnutiu a dokonca aj používaniu určitých produktov. Stojí za to vyhnúť sa provokujúcim faktorom vždy, keď je to možné, a život sa okamžite stane trochu zábavnejšie.
  3. Dajte si mierne fyzické zaťaženie. Najlepšie je robiť pilates alebo jogu.
  4. Prestaňte fajčiť a snažte sa zabrániť pasívnemu fajčeniu. Fajčenie vo všeobecnosti nie je zdravím. A ak si spomeniete, že fajčiari často ochorejú pri nachladnutí, bronchitíde a pneumónii, preťažia obličky a srdce... Nehrozíš dlhé roky života kvôli cigarete.
  5. Prijmite diagnózu, skúmajte všetko o chorobe, opýtajte sa lekára všetko, čo nerozumiete a ľahko dýchate. Lupus dnes nie je verdikt.
  6. Ak je to potrebné, neváhajte a požiadajte svojich príbuzných a priateľov o podporu.

Čo môžete jesť, ale čo mám robiť?

V skutočnosti musíte jesť, aby ste žili, a nie naopak. Navyše je lepšie jesť také jedlo, ktoré vám pomôže účinne bojovať proti lupusu a chrániť srdce, mozog a obličky.

Čo musíte obmedziť a čo musíte odmietnuť

  1. Tuky. Jedlá vyprážané hlboko vyprážané, rýchle občerstvenie, jedlá s množstvom krému, rastlinného alebo olivového oleja. Všetky z nich výrazne zvyšujú riziko komplikácií z kardiovaskulárneho systému. Každý vie, že tuk spôsobuje ukladanie cholesterolu do krvných ciev. Odstráňte škodlivé tučné jedlá a chráňte sa pred infarktom.
  2. Kofeín. Káva, čaj, niektoré nápoje obsahujú veľké množstvo kofeínu, ktoré dráždia sliznicu žalúdka, robí srdce biť rýchlejšie, neumožňuje spať, preťaženie centrálnu nervovú sústavu. Budete sa cítiť oveľa lepšie, ak prestanete piť kávu s pohárom. Súčasne sa výrazne zníži riziko erózie a vredov v žalúdku a dvanástniku.
  3. Soľ. Soľ by mala byť v každom prípade obmedzená. Najmä je to však nevyhnutné, aby sa nepreťažilo obličky, pravdepodobne už postihnuté lupusom, a aby sa nevyvolával nárast krvného tlaku.
  4. Alkohol. Alkohol je sám osebe škodlivý a v kombinácii s liekmi zvyčajne predpísanými pacientom s lupusom, vo všeobecnosti chrabrú zmes. Prestaňte alkohol a okamžite budete cítiť rozdiel.

Čo môžete a čo by ste mali jesť

  1. Ovocie a zelenina. Výborný zdroj vitamínov, minerálov a vlákniny. Pokúste sa oprieť o sezónnu zeleninu a ovocie, sú obzvlášť užitočné a tiež dosť lacné.
  2. Potraviny a doplnky s vysokým obsahom vápnika a vitamínu D. Pomôžu predchádzať osteoporóze, ktorá sa môže vyvinúť na pozadí užívania glukokortikosteroidov. Používajte nízkotučné alebo nízkotučné mliečne výrobky, syry a mlieko. Mimochodom, ak budete brať tablety nie s vodou, ale s mliekom, budú menej dráždiť žalúdočnú sliznicu.
  3. Celozrnné obilniny a pečivo. Tieto potraviny obsahujú veľa vlákniny a vitamínov B.
  4. Protein. Bielkovina je nevyhnutná na to, aby telo dokázalo účinne bojovať proti tejto chorobe. Je lepšie jesť nízkotučné, diétne odrody mäsa a hydiny: teľacie, morčacie, králičie. To isté platí pre ryby: treska, pollack, štíhly sleď, ružový losos, tuniak, chobotnice. Okrem toho morské plody obsahujú mnoho omega-3 nenasýtených mastných kyselín. Sú nevyhnutné pre normálne fungovanie mozgu a srdca.
  5. Voda. Pokúste sa vypiť aspoň 8 pohárov čistého vodného roztoku denne. Týmto sa zlepší všeobecný stav, zlepší sa funkcia gastrointestinálneho traktu, pomôže sa kontrolovať hlad.

Takže systémový lupus erythematosus v našej dobe nie je verdikt. Nezúfajte, ak ste diagnostikovaní s týmto; skôr treba "ťahať sa spolu", aby v súlade so všetkými odporúčaniami ošetrujúceho lekára, k zdravému životnému štýlu, potom kvalitu života a dĺžku pacienta sa výrazne zvýši.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Vzhľadom na rozmanitosť klinických prejavov je niekedy ťažké, aby sa chorá osoba orientovala na to, ktorý lekár sa má poradiť na začiatku ochorenia. Pri akýchkoľvek zmenách v blahu sa odporúča konzultovať s terapeutom. Po testoch môže predpokladať diagnózu a poslať pacienta reumatológovi. Okrem toho môže byť potrebná konzultácia s dermatológiou, nefrológom, pulmonológiou, neurológom, kardiológem, imunológom. Pretože systémový lupus erythematosus je často spojený s chronickými infekciami, bude užitočné vyšetrovať ho špecialista na infekčnú chorobu. Pomoc pri liečbe bude mať dietetik.

Informácie o tejto chorobe nájdete v materiáloch programu "Live Healthily":

Lupus Erythematosus Treatment

Lupus erythematosus je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré je sprevádzané léziou spojivového tkaniva a krvných ciev. Toto ochorenie sa nazýva systémové, pretože existujú zmeny a narušenia fungovania viacerých systémov ľudského tela vrátane imunitného systému.

Najčastejšie sa u žien diagnostikuje lupus erythematosus, čo je spôsobené zvláštnosťou štruktúry organizmu. Riziková skupina zahŕňa dievčatá počas puberty, tehotné ženy, dojčiace matky, ako aj osoby, ktorých rod bol prípad choroby. Existuje aj vrodený lupus erythematosus, ktorý sa začína objavovať klinicky u detí od prvých rokov života.

Prečo existuje červený lupus: hlavné príčiny ochorenia

Neexistuje žiadna špecifická príčina systémového lupus erythematosus a lekári stále nemôžu dať jasnú odpoveď na otázku, čo presne spúšťa vývoj ochorenia. Existuje samozrejme niekoľko teórií vývoja lupus erythematosus, napríklad genetická predispozícia alebo vážne hormonálne zlyhanie, ale najčastejšie prax ukazuje, že choroba spôsobuje kombináciu predisponujúcich faktorov.

Medzi najčastejšie príčiny systémového lupus erythematosus patrí:

  • Dedičná predispozícia - ak existujú prípady systémového lupus erythematosus v rode, je vysoká pravdepodobnosť, že dieťa bude mať túto chorobu;
  • Bakteriálna vírusová teória - podľa vykonaných štúdií bol vírus Epstein-Barr detegovaný u všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus, preto vedci nevylučujú vzťah tohto ochorenia s týmto vírusom;
  • Hormonálna teória - pri detekcii lupus erythematosus u žien a dievčat počas puberty bol zaznamenaný nárast hladiny hormónu estrogénu. Ak sa hormonálna porucha vyskytla skôr, než sa objavili prvé príznaky ochorenia, potom je pravdepodobné, že systémový lupus erythematosus bol vyvolaný nárastom estrogénov v tele;
  • Ultrafialové ožarovanie - zaznamenal vzťah medzi vývojom systémového lupus erythematosus a predĺženým pobytom osoby na priamom slnečnom svetle. Otvorené slnečné svetlo, ktoré dlho smeruje k pokožke, môže v budúcnosti vyvolať mutačné procesy a rozvoj ochorení spojivového tkaniva.

Kto je najviac náchylný na rozvoj lupus erythematosus: ohrozený

Existuje kategória ľudí, ktorí majú vysokú pravdepodobnosť vzniku systémového lupus erythematosus, spravidla zaznamenajú prítomnosť jednej alebo viacerých stavov:

  • syndróm imunodeficiencie;
  • chronické infekcie infekčnej povahy v tele;
  • dermatitídy rôznych etiológií;
  • časté prechladnutie;
  • fajčenie;
  • systémové choroby;
  • prudká zmena hormonálneho pozadia;
  • zneužívanie slnenia, časté návštevy solária;
  • ochorenia endokrinného systému;
  • tehotenstvo a obdobie zotavenia po pôrode;
  • zneužívanie alkoholických nápojov.

Patogenéza lupus erythematosus (mechanizmus vývoja ochorenia)

Ako sa na prvý pohľad objaví systémový lupus erythematosus u zdravého človeka? Pod vplyvom určitých faktorov a zníženej funkcie imunitného systému zlyhá organizmus, pri ktorom sa začínajú produkovať protilátky proti "natívnym" bunkám tela. To znamená, že tkanivá a orgány začínajú byť telom vnímané ako cudzie predmety a spúšťa sa autodeštrukčný program.

Takáto reakcia organizmu je patogénna, vyvolávajúc vývojom zápalového procesu a potláčaním zdravých buniek rôznymi spôsobmi. Najčastejšie sú postihnuté krvné cievy a spojivové tkanivá. Patologický proces vedie k narušeniu integrity kože, k zmene jej vzhľadu ak zníženiu krvného obehu v lézi. Po progresii ochorenia sú ovplyvnené vnútorné orgány a systémy celého organizmu.

Ako sa manifestuje lupus erythematosus?

Symptomatológia systémového lupus erythematosus závisí od oblasti lézie a závažnosti priebehu ochorenia. Bežné príznaky patológie sú:

  • slabosť, letargia, malátnosť;
  • horúčka, triaška, horúčka;
  • exacerbácia všetkých chronických ochorení;
  • výskyt červených šupinatých škvŕn na koži.

V počiatočnej fáze vývoja patologických procesov lupus nastane len s nápadnými príznakov ochorenie charakterizované ohnísk exacerbácií, ktorá sa čoskoro prejdú sami o sebe, a tam prichádza remisie. Toto je najnebezpečnejšia, pretože pacient verí, že všetko prešlo a často ani nepožaduje lekársku pomoc a vtedy sú postihnuté vnútorné orgány a tkanivá. Opakovaná expozícia tela dráždivé látky, lupus svetlice znovu, ale je oveľa závažnejšie a vaskulárne tkaniva a tiež je výraznejší.

Lokálne klinické príznaky lupus erythematosus

Ako už bolo uvedené, príznaky lupus erythematosus závisia od umiestnenia patologického procesu:

  • skin - na lícach, pod očami a na chrbte nosa objavia jemný červená vyrážka, ktorá sa spojila so sebou a tvoria súvislú šupinatý červenú škvrnu. V tvare sú tieto miesta veľmi podobné motýlovým krídlam. Začervenanie sa nachádza na oboch stranách tváre a vzájomne symetrické pod vplyvom ultrafialového žiarenia začne odlupovať, sú mikroskopické trhlinky, ktoré sa následne zjazvenie a zanechať jazvy na koži;
  • slizničnej - uprostred postupu lupus v ústach a nose vznikajú bolestivé vredy, ktoré môžu byť jednoduché alebo malý a dosiahnuť väčšie veľkosti a zlúčiť sa navzájom. Poranenia v ústach a nosu narúšajú normálne dýchanie, príjem potravy, komunikáciu a spôsobujú bolesť a nepohodlie;
  • muskuloskeletálny systém - pacient vyvinie klinické príznaky artritídy. Najčastejšie sa v pozadí progresii lupus zápal kĺbov končatín, ale nie sú pozorované štrukturálne zmeny a deštruktívne porušovania ľudských práv. Externe jasne viditeľný opuch v zapálených kĺboch, pacient sťažuje na bolesť, najčastejšie postihuje malé kĺby prstov - na prsty a ruky;
  • respiračné orgány - postihnutie pľúcneho tkaniva, ktoré má za následok, že pacient má často pleurziu, pneumóniu, ktorá nielen narúša pohodu, ale aj ohrozuje život;
  • kardiovaskulárny systém - vnútri srdca s progresiou lupus rastie spojivového tkaniva, ktorý neprenáša žiadnu funkciu kontraktilné. Ako výsledok tejto komplikácie môže dôjsť k fúzii mitrálnej chlopne s predsieňou, ktorý ohrozuje pacienta ischemickej choroby srdca, kongestívne srdcové zlyhanie, srdcový infarkt. Uprostred všetky zmeny, ktoré prebiehajú v tele pacienta sú pozorované zápal srdcového svalu a osrdcovníka;
  • obličiek a močových orgánov - často sa vyskytuje nefritída, pyelonefritída, chronické renálne zlyhanie sa postupne rozvíja. Tieto stavy ohrozujú život pacienta a môžu viesť k smrti;
  • nervový systém - v závislosti od závažnosti priebehu lupus erythematosus, centrálny nervový systém môže byť ovplyvnený u pacienta typom neznesiteľných bolestí hlavy, neurózami a neuropatiami, ischemickou mozgovou príhodou.

Klasifikácia choroby

V závislosti od závažnosti symptómov ochorenia systémový lupus erythematosus má niekoľko stupňov toku:

  • akútna fáza - v tejto fáze vývoja lupus postupuje rýchlym tempom, celkový stav pacienta sa zhoršuje, keď si sťažuje na konštantný únava, horúčka až na 39-40 stupňov, horúčka, bolesti a bolesti svalov. Klinický obraz sa rýchlo rozvíja, už jeden mesiac ochorenia sa vzťahuje na všetky orgány a tkanivá v tele. Prognóza akútnej formy lupus nie je upokojujúce a často dĺžka života pacienta je menej ako 2 roky;
  • subakútna fáza - rýchlosť progresie ochorenia a závažnosť klinických príznakov nie je rovnaká ako v akútnom štádiu a od okamihu choroby až po nástup príznakov môže trvať viac ako 1 rok. V tomto štádiu je ochorenie často nahradené obdobiami exacerbácií a pretrvávajúcej remisie, prognóza je vo všeobecnosti priaznivá a stav pacienta priamo závisí od primeranosti predpísanej liečby;
  • chronická forma - ochorenie má pomalú formu toku, klinické príznaky sú mierne, vnútorné orgány sú prakticky nedotknuté a celé telo funguje normálne. Cez relatívne mierne priebehu lupus, ochorenie nemožno vyliečiť, v tejto fáze, jediná vec, ktorú môžete urobiť - je zmierniť závažnosť príznakov s liekmi v čase relapsu.

Metódy diagnostiky lupus erythematosus

Na potvrdenie diagnózy diagnostikuje lupus erythematosus diferenciálnu diagnostiku. To je nevyhnutné z toho dôvodu, že každý príznak choroby signalizuje patológiu určitého orgánu. Na diagnostiku používajú lekári systém vyvinutý americkým reumatologickým združením špecialistov. Hlavným pravidlom pre potvrdenie diagnózy "systémového lupus erythematosus" je prítomnosť pacienta so 4 alebo viacerými symptómami z 11 uvedených v zozname, ktorý zhromažďoval hlavné prejavy patológie:

  • erytém na tvári vo forme motýlových krídel - charakterizovaný tvorbou symetrických navzájom červených olupujúcich škvŕn na lícach a lícnych kostiach. Na povrchu škvŕn sa vytvárajú mikroskopické mikrotrhlinky, ktoré sa následne nahrádzajú zúženými zmenami;
  • diskoidné vyrážky na koži - na povrchu pokožky sa objavujú červené asymetrické škvrny vo forme plátov, šupinatých, ktoré praskajú a sú nahradené jazvami;
  • fotosenzitivita - pigmentácia na pokožke, ktorá je zvýšená priamym slnečným žiarením alebo umelým ultrafialovým osvetlením;
  • tvorba vredov - na slizniciach úst a nosa sú vytvorené malé i veľké bolestivé vredy, ktoré sa stretávajú s dýchaním, jesť, hovoriť a sú sprevádzané závažnými vnemy bolesti;
  • príznaky artritídy - v malých kĺboch ​​dochádza k vzniku zápalu, ale nedochádza k deformácii a tuhosti pohybov, ako k polyartróze;
  • serózny zápal - poškodenie pľúcneho tkaniva a srdcového tkaniva. Pacient má často pleurziu a perikarditídu;
  • z orgánov močového systému - častá pyelonefritída, pyelitída, výskyt proteínov v moči, progresia zlyhania obličiek;
  • zo strany centrálneho nervového systému - podráždenosť, psychoemočné nadmerné podráždenie, psychóza, hysterické záchvaty bez zjavného dôvodu;
  • obehový systém - zníženie počtu krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena zloženia krvi;
  • imunitný systém - falošne pozitívna Wassermanova reakcia (analýza syfilisu), detekcia titrov protilátok a antigénov v krvi;
  • zvýšenie antinukleárnych protilátok bez zjavných príčin.

Samozrejme, tieto 11 parametrov sú skôr nepriame a môžu sa pozorovať v akejkoľvek inej patológii. Pokiaľ ide o lupus erythematosus, konečnú diagnózu možno vykonať len vtedy, ak má pacient zo zoznamu 4 alebo viac znakov. Najprv sa vykoná predbežná diagnóza alebo sa spochybňuje lupus erythematosus, po ktorom sa pacientovi podrobí podrobné, úzko kontrolované vyšetrenie.

Dôležitú úlohu v diagnostike poskytuje starostlivá zbierka anamnézy vrátane genetických vlastností. Lekár musí zistiť presne, čo bol pacient v poslednom roku chorý a ako sa liečilo ochorenie.

Liečba lupus erythematosus

Farmakoterapia pacienta so systémovým lupus erythematosus vybraté najmä individuálne, v závislosti na ochorení, stupeň, závažnosti symptómov a charakteristík organizmu.

Hospitalizácia pre pacienta je potrebná v prípade, že má jeden alebo viac klinických prejavov lupus erythematosus:

  • Po dlhú dobu sa telesná teplota udržuje nad 38 stupňov a nie je zrazená antipyretickými liekmi;
  • podozrenie na srdcový záchvat, mozgovú príhodu, pneumóniu, ťažké lézie na CNS;
  • útlak vedomia pacienta;
  • rýchly pokles leukocytov v krvi;
  • ostrý vývoj klinických príznakov systémového lupus erythematosus.

Ak je to nutné, je pacient odoslaný špecialistami - na nephrologists s ochorením obličiek, kardiológ v chorobe srdca, do pľúc zápal pľúc a zápal pohrudnice.

Štandardná všeobecná liečba systémového lupus erythematosus zahŕňa:

  • hormonálna liečba - predpísať prednizolón, cyklofosfamid v období akútnej exacerbácie ochorenia. V závislosti od závažnosti klinického obrazu a závažnosti ochorenia je predpísané jednorazové užívanie hormonálnych liekov alebo ich použitie v priebehu niekoľkých dní;
  • diklofenak - predpisujte injekcie lieku, keď sú príznaky zápalu malých kĺbov;
  • antipyretiká na báze ibuprofénu alebo paracetamolu - predpísané so zvýšenou telesnou teplotou nad 38 stupňov.

Na odstránenie odlupovania, vlhkosti a pálenia pokožky v oblasti lézií a červených škvŕn lekár vyberie pre pacienta špeciálne masti a krémy obsahujúce hormonálne prostriedky.

Zvláštna pozornosť sa venuje zachovaniu imunitného systému pacienta. Počas remisie lupus erythematosus, imunostimulantov, komplexov vitamínov sa predpisujú fyzioterapeutické postupy. Použitie imunostimulačných činidiel je možné len počas obdobia akútnych akútnych klinických príznakov ochorenia, inak sa stav pacienta môže prudko zhoršiť.

výhľad

Červený lupus nie je verdikt, pretože aj s takou chorobou môžete žiť šťastne až do konca. Kľúčovým bodom priaznivej prognózy choroby je včasná aplikácia lekárskej pomoci, stanovenie správnej diagnózy a implementácia všetkých odporúčaní lekára.

Riziko komplikácií a progresie lupus erythematosus je oveľa vyššie, ak pacient trpí chronickými infekčnými ochoreniami, je očkovaný alebo často chorý pri nachladnutí. Vzhľadom na tieto údaje by sa mali takí pacienti starostlivo starať o svoje zdravie a v každom prípade sa vyhnúť vplyvu negatívnych trendov na telo.

Systémový lupus erythematosus - príčiny, symptómy a liečba

Systémový lupus erythematosus - chronické autoimunitné ochorenie charakterizované lézií spojivového tkaniva a krvných ciev a v dôsledku toho, zapojenie do patologického procesu takmer všetkých orgánov a systémov tela.

Pri vývoji systémového lupus erythematosus zohráva určitú úlohu hormonálne poruchy, najmä zvýšenie množstva estrogénov. To vysvetľuje skutočnosť, že ochorenie sa častejšie zaznamenáva u mladých žien a dospievajúcich dievčat. Podľa niektorých údajov sa pri vzniku patológie zohrávajú dôležitú úlohu vírusové infekcie, intoxikácie s chemickými látkami.

Toto ochorenie sa týka autoimunitných ochorení. Jeho podstatou je skutočnosť, že imunitný systém začne produkovať protilátky na určitý stimul. Nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky, pretože ovplyvňujú ich štruktúru DNA. Preto v dôsledku protilátok dochádza k negatívnej zmene spojivového tkaniva a ciev.

príčiny

Aké príčiny prispievajú k rozvoju systémového lupus erythematosus a čo to je? Etiológia ochorenia nie je známa. Vo vývoji sa predpokladá úloha vírusovej infekcie, ako aj genetické, endokrinné a metabolické faktory.

Pacienti a ich príbuzní majú lymfocyto-toxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi pretrvávajúcej vírusovej infekcie. V endoteli kapilár poškodených tkanív (obličky, koža) sa zisťujú inklúzie podobné vírusu; na experimentálnych modeloch bol vírus identifikovaný.

SLE sa vyskytuje hlavne u mladých (20-30 rokov) žien, ale prípady ochorenia sú bežné u dospievajúcich a starších ľudí (viac ako 40-50 rokov). Len 10% mužov je postihnutých, ale ochorenie je pre nich ťažšie ako u žien. Prokurujúce faktory sú často slnečné žiarenie, drogová intolerancia, stres; ženy - pôrod alebo potrat.

klasifikácia

Choroba sa klasifikuje podľa štádií ochorenia:

  1. Akútny systémový lupus erythematosus. Najzávažnejšia forma ochorenia, charakterizovaná priebežne progresívnym priebehom, prudkým nárastom a rozmanitosťou symptómov, rezistenciou na liečbu. V tomto type sa často vyskytuje systémový lupus erythematosus u detí.
  2. Subakútna forma je charakterizovaná periodicitou exacerbácií, avšak s menším stupňom symptomatológie ako s akútnym SLE. Porážka orgánov sa vyvíja v priebehu prvých 12 mesiacov choroby.
  3. Chronická forma sa vyznačuje dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom s chronickou formou ochorenia je obzvlášť charakteristická.

Aj počas choroby sa rozlišujú tri hlavné etapy:

  1. Minimum. Existujú malé bolesti hlavy a kĺbov, pravidelné zvýšenie telesnej teploty, malátnosť, ako aj počiatočné kožné príznaky ochorenia.
  2. Mierne. Významné poškodenie tváre a tela, účasť na patologickom procese krvných ciev, kĺbov, vnútorných orgánov.
  3. Vyjadril. Existujú komplikácie z vnútorných orgánov, mozgu, obehového systému, pohybového ústrojenstva.

Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný lupus krízami, v ktorých je aktivita choroby maximálna. Trvanie krízy môže byť od jedného dňa do dvoch týždňov.

Symptómy lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus sa prejavuje vo veľkom počte príznakov, ktoré sú spôsobené poškodením tkaniva takmer všetkých orgánov a systémov. V niektorých prípadoch, príznaky ochorenia sú obmedzené len na kožné symptómy a choroba sa nazýva diskoidní lupus erythematosus, ale vo väčšine prípadov existuje viac lézie vnútorných orgánov, a potom sa hovorí o systémovú povahu ochorenia.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný súvislým priebehom s periodickými remisemi, ale takmer vždy sa stáva systémovou formou. Často na tvári sa vyskytuje erytematózna dermatitída ako motýľ - erytém na tvári, lícne kosti a vždy na zadnej strane nosa. Vyskytuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie - fotodermatóza je obvykle zaoblená, má viacnásobný charakter.

Porážka kĺbov sa vyskytuje u 90% pacientov so SLE. V patologickom procese sa vyskytujú malé kĺby, zvyčajne prsty prsty. Porážka je symetrická, pacienti sú znepokojení bolesťou a stuhnutím. Deformácia kĺbov je zriedkavá. Aseptické (bez zápalovej zložky) nekróza kostí sú bežné. Hlava stehennej kosti a kolenný kĺb sú ovplyvnené. Na klinike prevládajú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Pri zapájaní do patologického procesu vaginálneho aparátu sa v ťažkých prípadoch vylúčenia a subluxácie vyvinú nestabilné kontrakcie.

Všeobecné príznaky SLE:

  • Bolesť a opuch kĺbov, svalová bolesť;
  • Nevysvetliteľná horúčka;
  • Syndróm chronickej únavy;
  • Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože;
  • Bolesť v hrudníku s hlbokým dýchaním;
  • Zosilnená strata vlasov;
  • Bielenie alebo modrá koža prstov alebo rúk v chlade alebo pod stresom (Raynaudov syndróm);
  • Precitlivenosť na slnko;
  • Opuch (opuch) nohy a / alebo okolo očí;
  • Rozšírenie lymfatických uzlín.

Dermatologické príznaky ochorenia zahŕňajú:

  • Klasická vyrážka na mostíku nosa a líca;
  • Škvrny na končatinách, kmeň;
  • alopécia;
  • Krehkosť nechtov;
  • Trofické vredy.
  • Sčervenanie a ulcerácia (výskyt vredov) červených okrajov pier.
  • Erozia (povrchové chyby - "sliznica") a vredy na sliznici ústnej dutiny.
  • Lupus-cheilitis - výrazné husté opuchy pery, s husto navzájom spojené sivé šupiny.

Porážka kardiovaskulárneho systému:

  • Lupusová myokarditída.
  • Zápal osrdcovníka.
  • Endokarditída Liebman-Saksa.
  • Porážka koronárnych artérií a rozvoj infarktu myokardu.
  • Vaskulitída.

Pri léziách nervového systému je najčastejším prejavom astenický syndróm:

  • Slabosť, nespavosť, podráždenosť, depresia, bolesti hlavy.

S ďalšou progresiou je možné vyvinúť epileptické záchvaty, poruchy pamäti a intelektu, psychózy. U niektorých pacientov sa objavuje serózna meningitída, optická neuritída, intrakraniálna hypertenzia.

Nefrologické prejavy SLE:

  • Lupusová nefritída je zápalové ochorenie obličiek, pri ktorom dochádza k zahusteniu glomerulovej membrány, fibrín sa ukladá, tvoria sa hyalínové tromby. Pri nedostatočnej liečbe môže pacient vyvinúť pretrvávajúci pokles funkcie obličiek.
  • Hematúria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neobťažuje človeka. Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Pretože v súčasnosti diagnostikuje SLE je včasná a účinná liečba začína, akútne renálne zlyhanie sa vyvíja iba v 5% prípadov.
  • Erozívna ulcerózna lézia - pacienti sa obávajú nedostatku chuti do jedla, nevoľnosti, zvracania, pálenia záhy, bolesti v rôznych častiach brucha.
  • črevné infarkt spôsobený cievne zápal, krvné zásobenie čreva - obraz "náhle príhody brušné" s bolesťou vysokou intenzitou, často lokalizované okolo pupka a podbruška.
  • Lupusová hepatitída - žltačka, zvýšenie veľkosti pečene.
  • Zápal pohrudnice.
  • Akútny lupus erythematosus.
  • Porážka spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacerých ložísk nekrózy.
  • Pľúcna hypertenzia.
  • Tromboembolizmus pľúcnej artérie.
  • Bronchitída a zápal pľúc.

Je takmer nemožné predpokladať, že lupus predtým, ako ísť k lekárovi. Poraďte sa o radu, ak máte neobvyklé vyrážky, horúčku, bolesť kĺbov, únavu.

Systémový lupus erythematosus: fotka

Ako vyzerá systémový lupus erythematosus, ponúkame podrobné fotografie na prezeranie.

diagnostika

Ak máte podozrenie na systémový lupus erythematosus, pacient sa poradí reumatológovi a dermatológovi. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus sa vyvinulo niekoľko diagnostických diagnostických systémov.
V súčasnosti je systém vyvinutý Americkou reumatickou asociáciou uprednostňovaný ako modernejší.

Systém obsahuje nasledujúce kritériá:

  • motýľový príznak:
  • diskovitá vyrážka;
  • tvorba vredov na slizniciach;
  • poškodenie obličiek - proteín v moči, valce v moči;
  • poškodenie mozgu, kŕče, psychóza;
  • zvýšená citlivosť kože na svetlo - výskyt vyrážky po vystavení slnku;
  • artritída - postihnutie dvoch alebo viacerých kĺbov;
  • polyserozitídy;
  • zníženie počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v klinickom krvnom teste;
  • detekcia antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi.
  • vzhľad špecifických protilátok v krvi: anti-DNA protilátky, anti-Sm protilátky, falošne pozitívna Wassermanova reakcia, protikardiolipínové protilátky, lupus antikoagulant, pozitívny test na LE bunky.

Hlavným cieľom liečby systémového lupus erythematosus je potlačenie autoimunitnej reakcie organizmu, ktorá je základom všetkých symptómov. Pacientom sú priradené rôzne typy liekov.

Liečba systémového lupus erythematosus

Bohužiaľ úplná liečba lupusu nie je možná. Preto sa liečba zvolí tak, aby sa znížila prejav symptómov, aby sa zastavili zápalové aj autoimunitné procesy.

Taktika liečby SLE je striktne individuálna a môže sa meniť v čase choroby. Diagnostika a liečba lupusu - často kombinované úsilie pacienta a lekárov, špecialisti rôznych špecialít.

Moderné liečivá na liečbu lupusu:

  1. Glukokortikosteroidy (prednizolón alebo iné) sú silné lieky, ktoré bojujú so zápalom v prípade lupusu.
  2. Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid alebo iné) - lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi užitočné pri lupusu a iných autoimunitných ochoreniach.
  3. Blokátory TNF-a (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
  4. Extracorporeálna detoxifikácia (plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplasmosorpcia).
  5. Impulzná terapia s vysokými dávkami glukokortikosteroidov a / alebo cytostatikami.
  6. Nesteroidné protizápalové lieky - môžu byť použité na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom.
  7. Symptomatická liečba.

Ak trpíte lupus, môžete urobiť niekoľko krokov, aby ste si sami pomohli. Jednoduché opatrenia môžu spôsobiť, že exacerbácie budú menej pravdepodobné a zároveň zlepšia kvalitu vášho života:

  1. Odmietnuť od fajčenia.
  2. Cvičenie pravidelne.
  3. Dodržujte zdravú výživu.
  4. Dajte si pozor na slnko.
  5. Adekvátny odpočinok.

Prognóza života v systémovom lupus je nepriaznivá, ale najnovšie pokroky v medicíne a používanie moderných liekov dávajú šancu na predĺženie života. Už viac ako 70% pacientov žije viac ako 20 rokov po primárnych prejavoch ochorenia.

Lekári súčasne varujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak niektorá časť pacientov pomaly vyvíja SLE, potom v iných prípadoch je možný rýchly vývoj ochorenia. Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo ohrozuje vážne následky.

Lupus erythematosus

Táto choroba je sprevádzaná porušením imunitného systému, čo vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a výskytu nových symptómov vedie ochorenie k vzniku nedostatku jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je Lupus Erythematosus

Ide o autoimunitné patológie, ktorá ovplyvňuje obličky, krvné cievy, spojivového tkaniva a iných orgánov v systéme. V prípade, že normálne ľudské telo produkuje protilátky schopné napádať cudzích organizmov vstupujúcich z vonku, v prítomnosti ochorení telo vytvára protilátky proti veľkému počtu telesných buniek a ich komponentov. V dôsledku toho je vytvorený imunokomplexami zápalový proces, ktorý vedie k vzniku rôznych buniek organizmu dysfunkciou. Systémový lupus postihuje vnútorné a vonkajšie orgány, vrátane:

  • svetla;
  • obličiek;
  • kože;
  • srdce;
  • kĺby;
  • nervový systém.

dôvody

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári sa domnievajú, že príčinou choroby sú vírusy (RNA atď.). Navyše dedičná predispozícia k nej je rizikovým faktorom vývoja patológie. Ženy trpia lupus erythematosus asi 10 krát častejšie ako muži, čo je vysvetlené zvláštnosťami ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénov). Dôvod, prečo muži majú menej časté ochorenie, je ochranný účinok androgénov (mužské pohlavné hormóny). Zvýšte riziko vzniku SLE:

  • bakteriálna infekcia;
  • užívanie liekov;
  • vírusovej infekcie.

Mechanizmus vývoja

Normálne fungujúci imunitný systém produkuje látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. Pri systémovom lupuse protilátky úmyselne ničia svoje vlastné bunky tela, zatiaľ čo spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú fibroidné zmeny, ale iné bunky sú náchylné na opuch mukózy. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože sa jadro zničí.

Okrem poškodenia kožných buniek, plazmových a lymfoidných častíc sa začína hromadiť neutrofily v stenách ciev. Imunitné bunky sa usadzujú okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva fenomén "rozeta". Pod vplyvom agresívnych komplexov antigénov a protilátok sa uvoľňujú lyzozómové enzýmy, ktoré stimulujú zápal a vedú k postihnutiu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa vytvárajú nové antigény s protilátkami (autoprotilátkami). V dôsledku chronického zápalu sa vyskytuje skleróza.

Formy choroby

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémová choroba určitú klasifikáciu. Klinické verzie systémového lupus erythematosus zahŕňajú:

  1. Akútna forma. V tejto fáze, choroba rýchlo postupuje, a všeobecný stav pacienta sa zhoršuje, keď si sťažuje na únavy konštanty, vysokej teplote (až 40 °), bolesti, horúčka a bolesti svalov. Symptomatológie choroby sa rýchlo rozvíja a má za posledný mesiac sa týka všetkých ľudských tkanív a orgánov. Prognóza akútneho SLE nie je upokojujúce: to je často dĺžka života pacienta s touto diagnózou nepresahuje 2 roky.
  2. Subakútna forma. Od okamihu nástupu ochorenia do nástupu príznakov môže trvať dlhšie ako jeden rok. Pre tento typ ochorenia je typická častá zmena obdobia exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
  3. Chronické. Ochorenie je letargické, príznaky sú mierne, vnútorné orgány sú prakticky neporušené, takže telo funguje normálne. Napriek ľahkému priebehu patológie je v tejto fáze prakticky nemožné ho vyliečiť. Jediná vec, ktorú možno urobiť, je zmiernenie stavu osoby s pomocou liekov pri zhoršovaní SLE.

Je potrebné rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematosus, ale nie sú systemické a nemajú generalizované lézie. Patológie zahŕňajú:

  • diskoidný lupus (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela mierne vyvýšená nad kožou);
  • liek spôsobujúci lupus (zápal kĺbov, vyrážka, vysoká horúčka, bolesť v krku, spojená s užívaním liekov, po ich vysadení prejde symptomatológia);
  • neonatálny lupus (vyjadrené zriedka ovplyvňuje narodenia do matiek v prítomnosti ochorenie imunitného systému, ochorenia sprevádzané abnormalitami pečene, kožné vyrážky, patologických stavov srdca).

Ako sa manifestuje lupus?

Medzi hlavné príznaky, ktoré sa prejavujú v SLE, patrí ťažká únava, kožná vyrážka, bolesť kĺbov. S progresiou patológie sa stávajú skutočné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc, krvných ciev. Klinický obraz choroby je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú ovplyvnené a aký je ich stupeň poškodenia.

Na koži

poškodenie tkaniva v ranej fáze ochorenia postihuje asi štvrtina pacientov, 60-70% pacientov s SLE kožným syndrómom zrejmé neskôr, a zvyšok tam nebol. Spravidla sa pre umiestnenie lézie je charakterizovaná otvorenými oblasťami tela na slnku - tváre (oblasť v tvare motýľa nos, líca), ramien, krku. Lézie podobné erythema (erythematosus), pretože majú podobu červených šupinatých plakov. Na okrajoch vyrážok sú zväčšené kapiláry a oblasti s prebytkom / nedostatkom pigmentu.

Okrem tváre a iných častí tela, ktoré sú vystavené slnečnému žiareniu, je postihnutá pokožka hlavy v prípade systémového lupusu. Spravidla je tento prejav lokalizovaný v časovej oblasti, pričom vlasy padajú na obmedzenú oblasť hlavy (miestna alopécia). U 30-60% pacientov so SLE je viditeľná zvýšená citlivosť na slnečné svetlo (fotosenzitivita).

V obličkách

Veľmi často sa lupus erythematosus dotýka obličiek: približne polovica pacientov je diagnostikovaná poškodením obličiek. Bežným príznakom je prítomnosť proteínov v moči, valce a červené krvinky sa zvyčajne nezistili na začiatku ochorenia. Hlavné príznaky, ktoré postihli SLE obličky, sú:

  • membránová nefritída;
  • proliferatívnej glomerulonefritídy.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a neerozívna. Často ochorenie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov s SLE niekedy prejavuje osteoporóza (znížená hustota kostí). Pacienti sa často sťažujú na svalovú bolesť a svalovú slabosť. Imunitné zápaly sa liečia hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na ústnej sliznici a nazofaryngu vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolestivé pocity. Poranenie slizníc je fixované v 1 zo 4 prípadov. Na tento účel je typické:

  • Zníženie pigmentácie, červený okraj obruče (cheilitída);
  • ulcerácia ústnej dutiny / nosa, malé krvácanie.

Na plavidlách

Lupus erythematosus môže ovplyvniť všetky štruktúry srdca, vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, ventilov. Avšak poškodenie vonkajšieho plášťa orgánu sa vyskytuje častejšie. Choroby, ktoré môžu vyplynúť z SLE:

  • perikarditída (zápal sérových membrán srdcového svalu, ktorý sa prejavuje tupou bolesťou v oblasti hrudníka);
  • myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchou rytmu, nervový impulz, akútne / chronické zlyhanie orgánu);
  • dysfunkcia chlopňového srdca;
  • poškodenie koronárnych ciev (môže sa vyvinúť v mladšom veku u pacientov so SLE);
  • poškodenie vnútornej strany ciev (čím sa zvyšuje riziko aterosklerózy);
  • poškodenie lymfatických ciev (prejavuje trombóza končatín a vnútorných orgánov, panniculitis - bolestivé podkožné uzly, Lived retikulyarisom - modré škvrny, ktoré tvoria mriežkový vzor).

Na nervový systém

Lekári naznačujú, že zlyhanie na strane centrálneho nervového systému je spôsobená v dôsledku poškodenia mozgu ciev a tvorbe protilátok k neurónov - buniek, ktoré sú zodpovedné za silu a ochranu tela, ako aj imunitných buniek (lymfocyty Kľúčové známky toho, že choroba zasiahlo nervové štruktúry mozgu. - Je to :

  • psychóza, paranoia, halucinácie;
  • migréna;
  • Parkinsonova choroba, chorea;
  • depresia, podráždenosť;
  • mozgová mozgová príhoda;
  • polyneuritida, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
  • encefalopatia;
  • Neuropatia, myelopatia, atď.

príznaky

Systémová choroba má rozsiahly zoznam príznakov, zatiaľ čo je charakterizovaná obdobiami remisie a komplikácií. Nástup patológie môže byť bleskový alebo postupný. Známky lupusu závisia od formy ochorenia a keďže sa to týka viacerých orgánových kategórií patológií, klinické symptómy sa môžu meniť. Mierne formy SLE sú obmedzené len na poškodenie kože alebo kĺbov, závažnejšie typy ochorení sprevádzajú iné prejavy. Charakteristické príznaky ochorenia zahŕňajú:

  • opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
  • bolesť svalov / kĺbov;
  • zvýšené lymfatické uzliny;
  • návaly tepla;
  • zvýšená únava, slabosť;
  • červená, podobná alergickej, vyrážky na tvári;
  • bezdôvodná horúčka;
  • modrosti prstov, rúk, nôh po strese, kontakt s chladom;
  • alopécia;
  • bolestivosť pri vdychovaní (hovorí o poškodení pľúc);
  • citlivosť na slnečné svetlo.

Prvé znaky

Prvé príznaky zahŕňajú teplotu, ktorá sa pohybuje medzi 38039 stupňami a môže trvať niekoľko mesiacov. Následne má pacient ďalšie znaky SLE, vrátane:

  • artróza malých / veľkých kĺbov (môže nezávisle prechádzať a znova sa prejavovať s väčšou intenzitou);
  • vyrážka vo forme motýľa na tvári, objavujú sa vyrážky a na ramenách, hrudníku;
  • zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
  • s ťažkým poškodením tela, vnútornými orgánmi - obličkami, pečeňou, srdcom, čo je vyjadrené v rozpore s ich prácou.

deti

V ranom veku sa lupus erythematosus prejavuje mnohými príznakmi, ktoré postupne postihujú rôzne orgány dieťaťa. Zároveň doktori nemôžu predpovedať, ktorý systém zlyhá v ďalšom. Primárne príznaky patológie môžu pripomínať bežnú alergiu alebo dermatitídu; Takáto patogenéza choroby spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

  • dystrofia;
  • zriedenie kože, fotosenzitivita;
  • horúčka sprevádzaná nadmerným potenie, zimnica;
  • alergické vyrážky;
  • dermatitída, zvyčajne najprv lokalizovaná na lícach, nosný most (má vzhľad bradavicových vyrážok, vezikuly, edém atď.);
  • bolesť kĺbov;
  • krehké nechty;
  • nekróza na prstoch, palmy;
  • alopécia až po úplnú alopéciu;
  • kŕče;
  • duševné poruchy (nervozita, komárnosť atď.);
  • stomatitídu, ktorá nie je vhodná na liečbu.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy používajú lekári systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie prítomnosti pacienta s lupus erythematosus musí pacient mať najmenej 4 z 11 uvedených príznakov:

  • erytém na tvári vo forme motýlových krídel;
  • fotosenzitivita (pigmentácia na tvári, zväčšovanie so slnečným žiarením alebo UV žiarením);
  • diskovitá vyrážka na koži (asymetrické plaky červenej farby, ktoré sa odlupujú a trhajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú nerovnaké okraje);
  • symptomatológia artritídy;
  • tvorba vredov na slizniciach úst a nosa;
  • poruchy v práci centrálneho nervového systému - psychóza, podráždenosť, hysterická bez príčiny, neurologické patológie atď.
  • serózny zápal;
  • častá pyelonefritída, výskyt proteínov v moči, rozvoj zlyhania obličiek;
  • falošná pozitívna reakcia Wassermanovej analýzy, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
  • zníženie počtu krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jeho zloženia;
  • bezduchý rast antinukleárnej protilátky.

Špecialista robí konečnú diagnózu iba vtedy, ak sú zo zoznamu štyri alebo viac znakov. Keď je verdikt spochybnený, pacient sa odvoláva na úzku a podrobnú skúšku. Lekár pripisuje veľkú úlohu pri diagnostike SLE na zber anamnézy a štúdiu genetických faktorov. Lekár musí zistiť, aké choroby mal pacient počas posledného roka života a ako boli liečení.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné úplné vyliečenie pacienta. Cieľom liečby je obmedziť aktivitu patologického procesu, obnovenie a zachovanie funkčnosti postihnutého systému / orgánov, prevencia exacerbácií, aby sa dosiahlo dlhšiu dobu života pacientov a zlepšenie kvality ich života. Liečba lupusu zahŕňa povinnú liečbu, ktorú lekár určuje individuálne pre každého pacienta v závislosti od povahy organizmu a od štádia ochorenia.

Hospitalizovaní pacienti v tých prípadoch, keď pozorujú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov ochorenia:

  • podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový záchvat, ťažké CNS lézie, zápal pľúc;
  • zvýšenie teploty nad 38 stupňov po dlhú dobu (horúčka nemožno odstrániť antipyretikami);
  • útlak vedomia;
  • prudký pokles leukocytov v krvi;
  • rýchla progresia príznakov ochorenia.

V prípade potreby sa pacient odvoláva na odborníkov ako kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

  • hormonálna liečba (predpisujú lieky skupiny glukokortikoidov, napríklad prednizolón, cyklofosfamid atď.);
  • protizápalové lieky (zvyčajne diklofenak v ampulkách);
  • antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pocitu pálenia, kožného peelingu, lekár predpíše krémom a mastiam pacienta na základe hormonálnych prostriedkov. Osobitná pozornosť počas liečby lupus erythematosus je venovaná zachovaniu imunity pacienta. Počas remisie sa pacientovi predpisujú komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú prácu imunitného systému, ako je azatioprin, sa užívajú výhradne počas pokojnej periódy ochorenia, inak sa stav pacienta môže výrazne zhoršiť.

Lupus Erythematosus

Liečba sa má začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický postup by mal byť kontinuálny a kontinuálny (bez prerušenia). V priebehu aktívnej fázy ochorenia je pacient danej glukokortikoidy vo vysokých dávkach v rozmedzí od 60 mg prednizolónu a zvýšiť nad 3 mesiace aj pri 35 mg. Znížte množstvo lieku pomaly a prepnite na tablety. Potom sa individuálne prideľuje udržiavacia dávka liečiva (5-10 mg).

Aby ste predišli porušeniu metabolizmu minerálov, súbežne s hormonálnou terapiou predpíšte draselné prípravky (Panangin, roztok octanu draselného atď.). Po ukončení akútnej fázy ochorenia sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidmi v redukovaných alebo udržiavajúcich dávkach. Okrem toho pacient užíva lieky obsahujúce aminokinolín (1 tableta Delagin alebo Plakvenila).

chronický

Čím skôr začne liečba, tým väčšia je šanca, aby pacient vyhnul nezvratným účinkom v tele. Liečba chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunity (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormónov. Napriek tomu len polovica pacientov dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa uskutočňuje terapia kmeňovými bunkami. Zvyčajne nie je prítomná autoimunitná agresia.

Čo je nebezpečné pre lupus erythematosus

Niektorí pacienti s touto diagnózou vyvíjajú vážne komplikácie - práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov je narušená. Najnebezpečnejšou formou ochorenia je systémová choroba, ktorá poškodzuje dokonca aj placentu počas tehotenstva, čo vedie k oneskoreniu rastu plodu alebo k jeho smrti. Autoprotilátky môžu preniknúť do placenty a spôsobiť neonatálne (vrodené) ochorenie u novorodencov. V tomto prípade dieťa má syndróm kože, ku ktorému dochádza po 2-3 mesiacoch.

Koľko žije s červeným lupusom

Vďaka moderným liekom môžu pacienti po diagnostikovaní ochorenia žiť viac ako 20 rokov. Vývoj patológie prebieha v rôznych pomeroch: u niektorých ľudí symptomatológia postupne zvyšuje intenzitu, v iných sa rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov naďalej vedie obvyklý spôsob života, ale s ťažkým priebehom ochorenia sa stráca pracovná kapacita v dôsledku silnej bolesti kĺbov, vysokej únavy, porúch CNS. Trvanie a kvalita života v SLE závisí od závažnosti príznakov zlyhania viacerých orgánov.